Os carneiros eram afetados por uma doença com irritabilidade extrema, perda de coordenação motora e prurido intenso que passou a ser conhecida como “scrapie” sem ter uma causa conhecida. Em Papua-Nova Guiné, perto da Austrália, muitas pessoas morriam com sintomas e sinais clínicos muito parecidos com os dos carneiros em 1950. Os nativos chamavam isto de “kuru” ou “doença da morte sorridente” e foi atribuída ao costume da população comer cérebros e carnes de parentes mortos em rituais. Eliminado o canibalismo, eliminou-se o problema.
O primeiro caso em bovinos com comportamento agressivo e descoordenado chamado de doença da vaca louca ou “mad cow” foi descrito em 1986 por Wells e Willesmith. O cérebro dos animais, como nos humanos, fica bem menor, cheio de vacúolos como uma esponja: a doença foi denominada cientificamente como Encefalopatia Espongiforme Bovina. Depois da incubação de 5 anos, o animal evolui para o óbito em 14 semanas.
Posteriormente humanos foram afetados por doenças semelhantes, sendo as mais conhecidas a Doença de Creutzfeldt-Jckob e suas variáveis, além da amiloidose e mal de Alzheimer. As doenças neurodegenerativas afetam uma pessoa em cada milhão de humanos, geralmente com mais de 60 anos, igualmente em todas as regiões do mundo.
Os primeiros sintomas são depressão e ansiedade, evoluindo para perda da memória, alucinações, alterações no humor, demência, incoordenação motora e perda da visão. Os sintomas finais são ataxia, afasia, convulsões, caquexia e morte em até14 meses. Não há tratamento. As doenças neurodegenerativas ganharam importância quando uma variante atípica da Doença de Creutzfeldt-Jackob indicou a transmissão dos príons por ingestão de carne bovina contaminada. A maior parte dos casos tem origem desconhecida ou hereditária, mas 5 a 10% são por príons.
Nos anos 90, todo o rebanho bovino britânico foi sacrificado, pois a causa estaria relacionada com a ingestão de concentrado alimentar com restos, carcaças e vísceras de outros animais como os carneiros. A medida extrema foi tomada quando havia 350 a 400 casos mensais. Outros animais passaram a ser contaminados como gatos, pumas e avestruzes. O que as doenças neurodegenerativas tinham em comum no homem e animais?
Material genético
Os resultados de Tikvah e colaboradores no Hammersmith Hospital de Londres sugeriam que a causa era um agente sem material genético diferente de tudo que se conhecia até então. Desde 1974 Stanley Prusiner pesquisava a causa destas doenças e seus resultados eram semelhantes: o agente era uma proteína com capacidade de duplicação no interior das células e que mudava sua configuração espacial, apenas isto! Em torno destas proteínas, se agregavam mais e mais proteínas insolúveis que atrapalhavam o funcionamento celular e do órgão.
Ao se multiplicarem rapidamente, alteravam as proteínas normais, formando substâncias nocivas pelas modificações induzidas. Qual o nome que se deveria dar a esta proteína infecciosa distorcida? Surgiu então um anagrama de “pro in” ou príon para identificar o novo agente infeccioso. Prusiner ganhou o Prêmio Nobel de Medicina de 1997.
Os príons tem replicação, formam cepas e resistem à inativação por congelamento, liofilização, calor, pasteurização e esterilização, assim como às radiações. No formol a 20% ficam ativos por 4 meses. Apenas temperaturas de 105ºC sob pressão por uma hora, como nas autoclaves, conseguem eliminá-los.
As discussões na mídia envolvem o consumo de carnes contaminadas, mas outras situações devem ser ressaltadas como a transmissão de príons por transplantes da membrana meníngea durante neurocirurgias ou a injeção de hormônios de crescimento derivados de glândulas pituitárias advindos de cadáveres portadores de encefalopatias espongiformes. O abandono do uso de produtos desta origem eliminou o problema.
Muitos biomateriais utilizados em cirurgias bucomaxilofaciais são à base de partículas de osso bovino liofilizado: por que não se discutir a suspensão do uso destes produtos que não apresentam risco zero de contaminação por príons? E os bancos de ossos de cadáveres que fornecem fragmentos de ossos para os cirurgiões usarem em pacientes: quais os procedimentos para checar os príons; quais os mecanismos de profilaxia aos príons no processamento das peças? Isto é muito sério e precisa de uma atenção maior e urgente das autoridades sanitárias.
Observatório
Doença no Brasil - Em uma vaca no estado do Paraná foi identificado o príon considerado o agente causador da Doença da Vaca Louca no ano de 2010. Agora o governo quer evitar que os países importadores da carne bovina brasileira deixem de fazer suas compras em razão deste caso, como fez o Japão nesta última semana. A Organização Mundial de Saúde Animal decidiu manter a classificação do Brasil como um pais com risco insignificante para se contrair a Doença da Vaca Louca.
O governo brasileiro teme uma reação de bloqueio das importações em cadeia dos principais compradores, entre os quais não está o Japão. O risco de humanos contrair a variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob por carne contaminada por príons varia de 5 a 10%.
Príons naturais - Estudos recentes envolvendo pesquisadores brasileiros de São Paulo, Rio de Janeiro, Minas Gerais e Rio Grande do Sul revelam que existem príons naturais e não patogênicos em nossas células. Esses príons nas superfícies das células, estariam ligados a funções importantes como a memória de acordo com o importante neurocientista Ivan Isquierdo. A perda ou modificação destes príons também explicaria os sinais e sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jckob e suas variáveis. Esta doença foi descrita pela primeira vez na Alemanha nos anos da década de 20 pelos neurologistas Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob.
O príon normal se mostrou essencial para o amadurecimento e a formação dos prolongamentos dos neurônios, assim como para protegê-los da morte celular programada ou apoptose. Estariam ainda relacionados com a modulação de células inflamatórias e imunológicas.
