Anemias congênitas: tratamento difícil
Texto: Sabrina Magalhães
Transplante de medula e tratamento quimioterápico são as principais alternativas terapêuticas
De acordo com a hematologista Maura Valério Ikoma, além das carenciais, existem as anemias chamadas hemolíticas
(por destruição dos glóbulos vermelhos), que podem ser congênitas (de nascença) ou adquiridas. Se o tratamento das anemias carenciais pode ser feito com uma simples readequação alimentar, o mesmo não pode ser dito das anemias congênitas, cuja terapêutica costuma ser bastante agressiva.
Dentre as anemias congênitas, a talassemia é uma das mais prevalentes no Brasil. É chamada anemia do Mediterrâneo, porque tem origem numa anomalia genética muito comum nos povos italianos, espanhóis, turcos e portugueses. Devido
à migração, a doença é encontrada com certa freqüência no País.
"Pode manifestar-se desde formas muito graves até a forma mínima, quando há apenas um traço genético. Nesse caso, as pessoas não são doentes, não têm sintomas, mas trazem uma discreta anemia e alterações bastante características no hemograma (exame de sangue). Para esses pacientes, é muito importante fazer o aconselhamento genético, evitando problemas para descendentes."
Fora as talassemias, pode haver, também, um defeito congênito na membrana das células vermelhas. Em ambos os casos, diz-se que a anemia é hemolítica, ou seja, essas anomalias reduzem o tempo de sobrevida das hemáceas, que habitualmente
é de 120 dias. Nesses pacientes, mesmo que a medula óssea trabalhe "a pleno vapor", ela não dá conta de repor essas células. Há uma queda dos níveis de hemoglobina e instala-se a anemia.
"Para essas anemias congênitas, geralmente nós não temos um tratamento específico", comenta Ikoma. "Nós tentamos fazer o controle clínico, com medicamentos. Quando não dá, retiramos o baço. E em alguns casos, sugerimos o transplante de medula óssea."
Anemia falciforme
"Outra hemoglobinopatia congênita importante é a anemia falciforme, que afeta os africanos e seus descendentes. Ela também promove uma destruição de hemáceas, mas não é sua característica mais importante. Na anemia falciforme, o mais marcante é que as hemáceas tomam uma forma (de foice) que promove uma obstrução nos vasos sangüíneos e o paciente tem dores muito fortes."
Segundo o site Planeta Vida (www.planetavida.com.br), esta é a doença hereditária mais comum no Brasil e nos Estados Unidos, matando mais de 70% das vítimas antes dos 30 anos. Estima-se que cerca de mil bebês brasileiros nasçam com anemia falciforme todos os anos. Uma doença que pode ser detectada através do teste do pezinho. No estado de Minas Gerais, onde a triagem da doença foi incluída como rotina no pós-parto, tem-se registrado uma média de oito casos por mês da doença, a cada 800 bebês nascidos vivos.
Os sintomas clínicos, como a anemia crônica e dores
ósseas, só aparecem depois de seis meses e podem passar despercebidos até mesmo pelos pediatras. Na maioria das vezes, segundo o site, o diagnóstico é retardado em até quatro anos. Sem tratamento, 25% das crianças morrem antes de completarem cinco anos.
Anemias adquiridas
Qualquer pessoa pode, ainda, no decorrer da vida, apresentar uma anemia hemolítica adquirida. "Por fatores químicos, físicos e auto-imunes", observa a hematologista. Segundo ela, as auto-imunes são as mais graves e suas causas não são descobertas em 50% dos casos.
"É uma desregulação do sistema imunológico que atua produzindo anticorpos contra as próprias hemáceas. Eles se aderem aos glóbulos vermelhos, que passam a ser reconhecidos como 'intrusos' e são destruídos. Estas anemias são tratadas com medicamentos imunossupressores
(como os remédios usados em pacientes transplantados para evitar a rejeição ao novo órgão)."
Ikoma comenta que, muitas vezes, estas anemias são secundárias a outras doenças auto-imunes, como as de origem reumatológica, a artrite reumatóide, o lupus, entre outras. "Da mesma forma que o anticorpo se liga às hemáceas, pode se ligar a células de qualquer outra parte do corpo - rim, pulmão, articulações, resultando numa doença auto-imune."
Defeito de produção
Outro tipo de anemia citado pela hematologista é a anemia aplástica, em que a medula óssea não produz nada - nem glóbulos vermelhos, nem glóbulos brancos, nem plaquetas. "A medula é responsável por fazer todas as células do sangue. Nesse caso, ela parece ter um defeito congênito ou ser adquirida."
Segundo a médica, existem teorias que apontam uma forte relação entre o convívio com produtos tóxicos e a causa desta aplasia da medula. "E produtos que nós usamos normalmente no dia-a-dia, como os agrotóxicos e os derivados do petróleo - gasolina, solventes, removedores de tinta, algumas tintas, querosene, os inseticidas. E já foi descrito também o aparecimento de aplasia pelo uso de alguns medicamentos, como a dipirona, que é muito difundida em nosso meio. São casos raros, mas que já foram descritos."
Leucemia
Por fim, a especialista fala sobre a leucemia (câncer no sangue), que tem como conseqüência a anemia. "Da mesma forma como na aplasia, há um defeito na produção. Só que na aplasia a medula não produz nada e na leucemia são produzidas células malignas, chamadas blastos. A medula está sempre cheia, mas de coisas que não prestam."
O paciente com leucemia apresenta os mesmos sintomas da anemia, como fraqueza, sonolência, palpitações, dores
ósseas. E pode ter também síndromes hemorrágicos, com sangramento na pele, no nariz, gengiva, tubo digestivo, além do aumento no aparecimento de infecções com febre.
Por isso, Ikoma dá um alerta: "As dores ósseas são sintomas de algumas doenças importantes e atingem mais de 70% dos pacientes com leucemia. Por isso, as mães devem ficar atentas quando a criança reclamar de dor. Não a dor que passa com beijinho - essa não é grave. Nem aquela que é descrita depois de um dia inteiro jogando futebol. Mas a dor persistente, sem causa aparente, deve ser investigada. A leucemia linfóide (da criança), hoje tem um prognóstico de 85% de chance de cura, só com medicamentos quimioterápicos, sem a necessidade de transplante de medula".