| As primeiras doenças priônicas vieram do costume de ingerir carnes contaminadas de animais e humanas pelo canibalismo na Papua-Nova Guiné |
Até pouco tempo atrás isto seria impensável, mas deixou de ser! As doenças neurodegenerativas como Parkinson, Alzheimer e a Síndrome da Vaca Louca vem sendo chamadas de “Doenças Priônicas”. O que provoca alterações no funcionamento cerebral é o acúmulo de proteínas distorcidas entre e dentro dos neurônios. Estas proteínas podem ser transmitidas para o homem pela ingestão de carnes de animais e canibalismo.
De proteína infecciosa derivou-se “príon” para identificar o novo agente infeccioso identificado por Prusiner que ganhou o Nobel de Medicina ao esclarecer como se adquiria a Doença da Vaca Louca. O cérebro dos animais e humanos ficam bem menor, cheio de vacúolos como uma esponja e a doença foi denominada Encefalopatia Espongiforme Bovina. Com incubação de 5 anos, o animal evolui para o óbito em 14 semanas.
Perto da Austrália, em Papua-Nova Guiné, alguns carneiros antes de morrer tinham irritabilidade extrema, perda de coordenação motora e prurido intenso e chamavam a doença de “scrapie”, sem causa conhecida. Alguns nativos também morriam como os carneiros, e parecia que sorriam forçosamente e chamaram a doença de “kuru”. A “doença da morte sorridente” foi atribuída ao costume de comer cérebros e carnes de parentes mortos em rituais. O costume e canibalismo foram eliminados e o problema acabou.
A doença neurodegenerativa de Creutzfeldt-Jackob foi atribuída aos príons e associada à ingestão de carne bovina contaminada. Os primeiros sintomas são depressão e ansiedade, evoluindo para perda da memória, alucinações, alterações no humor, demência, incoordenação motora e perda da visão. Os sintomas finais são ataxia, afasia, convulsões, caquexia e morte em até 14 meses. Não há tratamento.
Nos anos 90 uma medida extrema foi tomada quando havia 350 a 400 casos mensais da doença: todo o rebanho bovino britânico foi sacrificado. A causa estaria relacionada com a ingestão de concentrado alimentar (ração) com restos, carcaças e vísceras de outros animais como os carneiros. Outros animais passaram a ser contaminados como gatos, pumas e avestruzes.
A Doença de Creutzfeldt-Jackob indicou a transmissão dos príons por ingestão de carne bovina contaminada. A maior parte dos casos tem origem desconhecida ou hereditária, mas 5 a 10% são por príons. As doenças neurodegenerativas têm um achado comum no homem e animais: o agente era uma proteína com capacidade de duplicação no interior das células e que mudava sua configuração espacial. Ao redor destas proteínas, se agregavam mais e mais proteínas insolúveis que atrapalhavam o funcionamento cerebral.
Os príons tem replicação, formam cepas e resistem à inativação por congelamento, liofilização, calor, pasteurização e esterilização, assim como às radiações. No formol a 20% ficam ativos por 4 meses. Apenas temperaturas de 105ºC sob pressão por uma hora, como nas autoclaves, conseguem eliminá-los.
Em outras situações, deve ser passível a transmissão de príons: 1. transplantes da membrana meníngea em neurocirurgias, 2. injeção de hormônios de crescimento derivados de glândulas pituitárias de cadáveres. 3. biomateriais em cirurgias à base de partículas de osso bovino liofilizado sem risco zero de contaminação por príons. 4. bancos de ossos de cadáveres que fornecem fragmentos para os cirurgiões sem procedimentos para checar a presença de príons. O abandono do uso dos produtos, eliminaria o problema.
A “Nature”, em 2015, publicou relato de neurologistas da Universidade College London: em oito pacientes com Doença Creutzfeldt-Jackob, a necropsia revelou príons e haviam feito tratamentos com hormônios de crescimento contaminados. E mais: 6 destes cérebros tinham massas e placas de proteínas beta amiloides que indicavam fortes sinais de Alzheimer. Se transmissíveis, todas as doenças neurodegenerativas priônicas teriam o mesmo mecanismo e tratamento!
Ao receber o Prêmio Nobel em 1997, Prusiner discursou: compreender os príons abriria portas para decifrar as causas e o desenvolvimento de terapias para as doenças neurodegenerativas comuns como Alzheimer, Parkinson e esclerose lateral amiotrófica”.
OBSERVATÓRIO
Príon? – Ao contrário das bactérias, fungos e parasitas, os príons não tem metabolismo próprio e não devem ser considerados organismos. São proteínas modificadas que podem ser transmitidas de um organismo para outro por ingestão de carnes ou de substâncias. A presença de príons atrapalha o funcionamento celular e dos tecidos onde se localizam, podendo lesar células e leva-las à necrose.
Príons normais – Existem príons naturais e não patogênicos em nossas células, ligados a funções importantes como a memória. A perda ou modificação destes príons explicaria os sinais e sintomas das doenças neurodegenerativas. O príon normal é essencial para o amadurecimento e a formação dos prolongamentos dos neurônios, assim como para protegê-los da morte celular programada ou apoptose.
Alberto Consolaro é?professor titular da USP - Bauru. Escreve todas as segundas-feiras no JC.
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